Tổng quan về tiếp cận giảm tiểu cầu

Tổng quan về tiếp cận giảm tiểu cầu

Approach to the adult with unexplained thrombocytopenia (Uptodate – phần 2)

Cách tiếp cận với bệnh nhân bị giảm tiểu cầu mới, không giải thích được nguyên nhân bao gồm việc khẳng định giảm tiểu cầu thật sự bằng cách lặp lại xét nghiệm công thức máu (CBC) và phân tích lam máu ngoại vi, kiểm tra số lượng tiểu cầu trước đó nếu có, và đánh giá các bất thường về huyết học khác.

Bảng 2: Các bệnh lý có giảm giảm tiểu cầu

Giảm tiểu cầu không triệu chứng, đơn độc, phát hiện tình cờ

Nguyên nhân thường gặp

Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP)

Giảm tiểu cầu thai kỳ

Nguyên nhân ít gặp hơn

Bệnh gan kín đáo

Rối loạn sinh tủy

Giảm tiểu cẩu bẩm sinh

Nhiễm HIV

Giảm tiểu cầu nặng, có triệu chứng

Nguyên nhân thường gặp

Giảm tiểu cầu do thuốc

Giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP)

Giảm tiểu cầu là triệu chứng của một bệnh lý hệ thống

Nguyên nhân thường gặp

Giảm tiểu cầu do thuốc

Giảm tiểu cầu do heparin (HIT)

Bệnh gan

Nhiễm khuẩn nặng có DIC

Ung thư có DIC

Mang thai

Tiền sản giật

Hội chứng HELLP (tan máu, tăng men gan, giảm tiểu cầu)

Tắc mạch ối với DIC

Suy đa phủ tạng

Nguyên nhân ít gặp hơn

Xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP, mắc phải hoặc bẩm sinh)

Bệnh lý huyết khối vi mạch do thuốc (DITMA)

Hội chứng tan máu ure huyết (HUS)

Lymphoma

Bạch cầu cấp

Hội chứng kháng phospholipid

Đái huyết sắc tố niệu kịch phát (PNH)

Thiếu hụt dinh dưỡng (vitamin B12, folate, đồng)

Các trường hợp giảm tiểu cầu đòi hỏi phải hành động ngay lập tức:

• Chảy máu trong bối cảnh giảm tiểu cầu nặng (số lượng tiểu cầu <50.000 / microL)
• Cần thực hiện các thủ thuật xâm lấn cấp cứu mà tiểu cầu giảm nặng
• Mang thai bị giảm tiểu cầu nặng
• Nghi ngờ giảm tiểu cầu do heparin (HIT) hoặc ban xuất huyết sau truyền máu
• Nghi ngờ xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP), hội chứng huyết tán ure huyết (HUS) hoặc bệnh lý huyết khối vi mạch do thuốc (DITMA)
• Nghi ngờ bệnh bạch cầu cấp, thiếu máu bất sản hoặc suy tủy khác

Các chuyên gia tư vấn (ví dụ, bác sĩ huyết học) có thể hỗ trợ đánh giá bệnh nhân, chẩn đoán và thiết lập chiến lược điều trị, bao gồm truyền tiểu cầu, hoặc sử dụng các phương pháp khác để tăng nhanh số lượng tiểu cầu (ví dụ, glucocorticoids và globulin miễn dịch ở bệnh nhân ITP, trao đổi huyết tương cho TTP), điều trị các biến chứng khác (ví dụ, huyết khối) và điều trị bệnh nền.

Các câu hỏi ban đầu và các tiêu chí đánh giá – Khi một bệnh nhân bị giảm tiểu cầu bất ngờ, chúng tôi muốn biết:

• Có thật là giảm tiểu cầu không?
• Giảm tiểu cầu có phải mới xuất hiện không?
• Có bất thường về huyết học nào khác không?

Cần khẳng định có phải giảm tiểu cầu thật sự hay không (ví dụ, không phải lỗi trong phòng xét nghiệm hoặc tiểu cầu vón trong ống nghiệm) bằng cách lặp lại CBC và xem xét lam máu ngoại vi, đặc biệt nếu số lượng tiểu cầu giảm không phù hợp với hình ảnh lâm sàng.

Hiện tượng tiểu cầu mới giảm đáng quan tâm hơn là tình trạng ổn định (dù chỉ ở mức độ nhẹ) vì nó cho thấy khả năng tình trạng bệnh đang tiến triển. Số lượng tiểu cầu trước (nếu có) đó rất hữu ích trong vấn đề này, và số lượng tiểu cầu nên được theo dõi để xác định xu hướng trong tương lai, mức độ nghiêm trọng của giảm tiểu cầu và các phát hiện lâm sàng khác.

Các manh mối bổ sung cũng có thể được xác định từ lam máu ngoại vi (ví dụ, các tiểu cầu khổng lồ, được máy đếm tự động đọc là hồng cầu do kích thước lớn; hoặc các mảnh hồng cầu, đặc trưng của bệnh vi huyết khối). Các bất thường huyết học khác (ví dụ, thiếu máu, giảm bạch cầu, tăng bạch cầu) đi kèm (nếu có) thường gợi ý chẩn đoán nghiêm trọng hơn là giảm tiểu cầu đơn độc.

Bất kỳ bệnh nhân nào bị giảm tiểu cầu không rõ nguyên nhân cần được khám bác sĩ chuyên khoa huyết học để xác định nguyên nhân và xử trí thích hợp; mức độ khẩn cấp phụ thuộc vào mức độ giảm tiểu cầu và các phát hiện khác.

Giảm tiểu cầu nhẹ, không có triệu chứng, phát hiện ngẫu nhiên

Các chẩn đoán thông thường cho bệnh nhân ngoại trú bị giảm tiểu cầu không triệu chứng nhẹ bao gồm giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), bệnh gan tiềm ẩn, nhiễm HIV và hội chứng rối loạn sinh tủy. Tình trạng giảm tiểu cầu bẩm sinh, đôi khi bị chẩn đoán nhầm là ITP, cũng có thể xảy ra.

Ở một bệnh nhân bị giảm tiểu cầu chưa có triệu chứng được phát hiện ngẫu nhiên và có khả năng chẩn đoán là ITP, thì ngoài tiền sử định kỳ, khám lâm sàng, CBC và xem xét lam máu ngoại vi, và xét nghiệm virus HIV và virus viêm gan C ( HCV) là cần thiết.

Nên chuyển bệnh nhân đến bác sĩ huyết học để xác nhận chẩn đoán. Các xét nghiệm về kháng thể chống tiểu cầu không được thực hiện thường xuyên và các xét nghiệm hình ảnh, chọc hút và sinh thiết tủy xương là không cần thiết trừ khi có các bất thường khác.

Giảm tiểu cầu nhẹ, không triệu chứng đã được nghiên cứu tiến cứu ở 217 người có vẻ khỏe mạnh được chuyển đến trung tâm huyết học do tình cờ phát hiện số lượng tiểu cầu từ 100.000 đến 150.000 / microL [31]. Tại thời điểm sáu tháng quan sát, 23 (11%) có số lượng tiểu cầu bình thường, hai người mắc hội chứng loạn sản tủy và một người phát triển bệnh lupus ban đỏ hệ thống. 191 người còn lại (88%) có số lượng tiểu cầu liên tục giảm <150.000 / microL mà không có các dấu hiệu bệnh khác; sau 5 năm, hầu hết (64%) tiểu cầu về bình thường hoặc còn giảm tiểu cầu nhẹ dai dẳng mà không có bệnh lý kèm theo, hỗ trợ cho chẩn đoán ITP.

Giảm tiểu cầu kèm theo chảy máu hoặc các triệu chứng khác

– Những bệnh nhân có biểu hiện xuất huyết và giảm tiểu cầu đơn độc, biểu hiện bằng chấm xuất huyết, ban xuất huyết và chảy máu niêm mạc (ví dụ, chảy máu cam, chảy máu kinh nguyệt nhiều), có thể có các chẩn đoán phân biệt sau:

– Những người bị chảy máu không có dấu hiệu của bệnh toàn thân hoặc các bất thường khác trong công thức máu có khả năng bị giảm tiểu cầu do thuốc hoặc ITP nguyên phát. Các chẩn đoán này dựa trên khai thác tiền sử (ví dụ: tiếp xúc với thuốc, chảy máu, mà không có các triệu chứng khác). Không cần xét nghiệm thêm nhiều, ngoại trừ xét nghiệm HIV và HCV.

– Vai trò của xét nghiệm tìm kháng thể phụ thuộc thuốc trong giảm tiểu cầu do thuốc được thảo luận riêng.

– Những người bị giảm tiểu cầu và có kèm các triệu chứng khác có nhiều khả năng chẩn đoán hơn. Các chẩn đoán cụ thể cần xem xét phụ thuộc vào các phát hiện lâm sàng khác. Ví dụ:

• Sốt – Có thể nhiễm trùng, nhiễm trùng huyết, đông máu nội mạch lan tỏa (DIC)
• Gan lách to – Có thể mắc bệnh gan với lách to, ung thư hạch
• Các phát hiện về thần kinh – Có thể có TTP, HUS, DITMA, thiếu vitamin B12 hoặc thiếu đồng
• Nổi hạch – Có thể bị nhiễm trùng, ung thư hạch, bệnh ác tính khác
• Huyết khối – HIT có thể xảy ra, hội chứng kháng phospholipid (APS) hoặc đái huyết sắc tố kịch phát về đêm (PNH)

Những bệnh nhân này nên được làm thêm nhiều xét nghiệm phụ thuộc vào định hướng trên lâm sàng.

Bệnh cấp tính / đơn vị chăm sóc tích cực

Giảm tiểu cầu thường gặp ở những bệnh nhân bị bệnh cấp tính.

Một đánh giá hệ thống năm 2011 về giảm tiểu cầu trong ICU đã báo cáo tình trạng giảm tiểu cầu từ 8 đến 68% tại thời điểm nhập ICU và giảm tiểu cầu mới khởi phát trong thời gian ở ICU là 13 đến 44% [32]. Giảm tiểu cầu có tương quan với tình trạng nặng của bệnh, nhiễm trùng huyết và rối loạn chức năng nội tạng.

Các yếu tố dự báo giảm tiểu cầu trong một nhóm thuần tập gồm 145 bệnh nhân tại ICU bao gồm đông máu nội mạch lan tỏa (DIC), hồi sức tim phổi và suy nội tạng khi nhập viện [33]. Trong một thử nghiệm ngẫu nhiên khác thu nhận bệnh nhân ICU nội khoa và phẫu thuật có tiểu cầu lúc vào > 75.000 / microL, các yếu tố dự đoán giảm tiểu cầu bao gồm điểm APACHE II cao hơn, phẫu thuật, rối loạn chức năng gan, sử dụng thuốc co mạch hoặc thuốc vận mạch trong ba ngày trước đó, lọc thận trong ba ngày trước đó và dấu hiệu HIT [1].

Nguyên nhân phổ biến nhất của giảm tiểu cầu mới khởi phát trong một nghiên cứu trên 329 bệnh nhân ICU nội khoa và ngoại khoa là nhiễm trùng huyết, chiếm một nửa số trường hợp [34]. 26% bệnh nhân có nhiều hơn một nguyên nhân gây giảm tiểu cầu. Tần suất của các nguyên nhân cụ thể bao gồm:

• Nhiễm trùng huyết nói chung (48%)
• Nhiễm trùng huyết có xác định được loại vi khuẩn (28%)
• Bệnh gan / lách to (18%)
• DIC rõ (14%)
• Không rõ nguyên nhân (14%)
• Nhiễm trùng, khác (11%)
• Rối loạn huyết học nguyên phát (9%)
• Thuốc, không gây độc tế bào (9%)
• Thuốc, gây độc tế bào (7%)
• Truyền máu khối lượng lớn (7%)
• Nguyên nhân khác (7%)
• Nghiện rượu (5%)

Dựa trên phổ phát hiện này, chúng tôi đề nghi các xét nghiệm DIC, nhiễm trùng huyết và bệnh gan thông qua các xét nghiệm đông máu, xét nghiệm chức năng gan, cấy máu và dịch cơ thể ở những bệnh nhân bị bệnh nặng có giảm tiểu cầu.

Điều quan trọng là xem xét khả năng mắc các tình trạng hiếm gặp nhưng đe dọa đến tính mạng như giảm tiểu cầu do heparin (HIT), ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP), giảm tiểu cầu do thuốc (DITP), ban xuất huyết sau truyền máu (PTP), giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), và bệnh bạch cầu cấp [35,36]. Xét nghiệm tủy xương là cần thiết nếu giảm tiểu cầu nghiêm trọng và các dòng tế bào khác cũng bất thường. Đối với những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu trung bình đến nặng, nên xem xét kỹ lưỡng các loại thuốc đã dùng trong hai tuần trước khi xuất hiện giảm tiểu cầu, và nếu nghi ngờ DITP, nên ngừng (các) thuốc có khả năng liên quan, theo dõi chặt chẽ sự phục hồi số lượng tiểu cầu [37]. HIT là một nguyên nhân giảm tiểu cầu không phổ biến ở khoa điều trị tích cực [38]. Tuy nhiên, những bệnh nhân có nghi ngờ lâm sàng về HIT nên làm xét nghiệm kháng thể HIT.

Tiên lượng xấu nói chung tương quan với mức độ nghiêm trọng của giảm tiểu cầu. Trong một nghiên cứu, nguy cơ chảy máu khi giảm tiểu cầu nhẹ, trung bình và nặng lần lượt là 1,96, 3,52 và 3,54 [1]. Giảm tiểu cầu vừa và nặng (nhưng không nhẹ) cũng tương quan với việc tăng thời gian lưu lại ICU và tử vong [1].

Cần cân nhắc các chẩn đoán bổ sung ở những bệnh nhân bị bệnh cấp tính có giảm 3 dòng máu ngoại vi, chẳng hạn như HLH.

TIỀN SỬ

Không có gì có thể thay thế cho việc khai thác kỹ lưỡng tiền sử của bệnh nhân để xác định các khả năng có thể giải thích tình trạng giảm tiểu cầu. Một số dấu hiệu liên quan đến giảm tiểu cầu biểu hiện rõ ràng và có thể được bác sĩ lâm sàng nhận ra ngay lập tức, tuy nhiên một số trường hợp cần phải đặt các câu hỏi để tìm hiểu. Ở một bệnh nhân nặng không thể cung cấp tiền sử, thông tin này nên được lấy từ các thành viên gia đình và / hoặc các bác sĩ lâm sàng khác điều trị cho bệnh nhân.

Một số tiền sử hữu ích bao gồm:

• Số lượng tiểu lượng trước đó, nếu có, vì tiểu lượng số lượng ổn định ít có ý nghĩa hơn sự giảm tiểu cầu mới xuất hiện.
• Tiền sử gia đình có rối loạn chảy máu và / hoặc giảm tiểu cầu. Tuy nhiên, điều quan trọng là nếu không có tiền sử gia đình cũng không loại trừ các rối loạn di truyền, vì nhiều người không có điều kiện xét nghiệm di truyền.
• Tiền sử chảy máu (ví dụ: chấm xuất huyết, tím, chảy máu cam, chảy máu lợi, chảy máu kinh nguyệt nhiều lần…).
• Tiền sử dùng thuốc – Điều quan trọng khai thác việc sử dụng các thuốc mới, thuốc chỉ được dùng ngắt quãng, thuốc không kê đơn (ví dụ: aspirin, thuốc chống viêm không steroid), thuốc thảo dược và thuốc được kê cho các thành viên khác trong gia đình hoặc bạn bè mà bệnh nhân có thể đã uống (bảng 3).

Việc sử dụng đồ uống có chứa quinine cần được khai thác cụ thể, do có mối liên hệ chặt chẽ giữa việc tiếp xúc quinine với giảm tiểu cầu (bảng 4). Đối với bệnh nhân nhập viện, người ta phải xem lại sơ đồ bệnh viện, phiếu điều dưỡng, sổ ghi chép tại giường và hồ sơ gây mê. Thuốc cũng có thể được chứa trong các vật liệu dùng trong phẫu thuật (ví dụ, vancomycin trộn vào xi măng thay khớp) [39]. Thời điểm bắt đầu chảy máu lâm sàng hoặc lần đầu tiên nhận biết giảm tiểu cầu khi sử dụng thuốc nên được tìm hiểu sâu vì nó có thể tập trung sự chú ý vào (các) tác nhân có khả năng xảy ra nhất, đặc biệt ở những người dùng nhiều thuốc.

Cần đặc biệt chú ý khi sử dụng heparin ở bệnh nhân nhập viện hoặc mới xuất viện do có khả năng bị HIT. Điều này bao gồm heparin không phân đoạn hoặc trọng lượng phân tử thấp (LMWH) (ví dụ: enoxaparin, dalteparin, tinzaparin, nadroparin), và heparin sử dụng trong các ven tiêm truyền hoặc tiếp xúc trong khi phẫu thuật. Ngược lại, chúng tôi không thấy mối liên quan của giảm tiểu cầu với thuốc chống đông trực tiếp (ví dụ: thuốc ức chế trực tiếp thrombin, thuốc ức chế yếu tố Xa).

Bảng 3: Thuốc gây giảm tiểu cầu đơn độc

Thuốc	Cơ chế
Abciximab	DITP (giảm tiểu cầu miễn dịch do thuốc)
Aceclofenac	DITP
Acetaminophen	DITP; antibodies react with a drug metabolite, not the unmodified drug
Alemtuzumab	ITP-like syndrome*
Amiodarone	DITP
Aztreonam	DITP
Beta-lactam antibiotics (eg, penicillins, cephalosporins, flucloxacillin)	DITP
Bisoprolol	DITP
Carbamazepine	DITP
Ceftriaxone	DITP
Daptomycin	Bone marrow suppression (dose-dependent) and DITP
Dexamethasone	DITP
Eptifibatide	DITP
Ethambutol	DITP
Ethosuximide	DITP
Exenatide	DITP
Felbamate	DITP
Furosemide	DITP
Gold compounds	Bone marrow suppression
Haloperidol	DITP
Heparin	Drug-dependent antibodies that also activate platelets and are associated with thrombosis
Ibuprofen	DITP; in some patients, antibodies react with the unmodified drug; in others, antibodies only react with a drug metabolite
Influenza vaccine (trivalent, inactivated)	DITP
Intravenous immune globulin (IVIG)	DITP
Irinotecan	DITP
Leucovorin	DITP
Levofloxacin	DITP
Linezolid	Bone marrow suppression (dose-dependent)
MMR vaccine	ITP-like syndrome*
Mirtazapine	DITP
Naproxen	DITP; antibodies react with a drug metabolite, not the unmodified drug
Natalizumab	DITP
Ondansetron	DITP
Oxaliplatin	DITP
Penicillin	DITP
Phenytoin	DITP
Piperacillin	DITP
Pyrazinamide	DITP
Quetiapine	DITP
Quinidine	DITP
Quinine¶	DITP
Rifampin	DITP
Simvastatin	DITP
Sulfonamides	DITP
Suramin	DITP
Tacrolimus	DITP
Tirofiban	DITP
Trimethoprim-sulfamethoxazole	DITP; antibodies to both components have been identified
Valproic acid	Bone marrow suppression (dose-dependent)
Vancomycin	DITP
Volanesorsen	Unknown
Tham khảo: Mitta A, Curtis BR, Reese JA, George JN. Drug-induced thrombocytopenia: 2019 update of clinical and laboratory data. Am J Hematol 2019; 94:E76.

Bảng 4: Các dạng thuốc, thực phẩm có chứa Quinine

Viên nang / viên nén Quinine sulfate (thuốc chống sốt rét hoặc điều trị chuột rút ở chân)

Đồ uống có chứa quinine (ví dụ: nước quinine, nước bổ, chanh đắng, rượu gin và thuốc bổ)

Quinine cũng được thêm vào các đồ uống phổ biến khác vì đặc tính huỳnh quang của nó (ví dụ: “jello shot”, “shocktails”)

Các chế phẩm thảo dược có chứa quinine hoặc vỏ cây từ cây Cinchona *

• Nhiễm trùng, bao gồm các bệnh nhiễm trùng gần đây (virus, vi khuẩn, rickettsia) hoặc tiêm chủng virus sống; du lịch gần đây đến khu vực lưu hành bệnh sốt rét, virus Dengue, bệnh leptospirosis, não mô cầu, sốt do chuột cắn, nhiễm trùng rickettsia, hantavirus và sốt xuất huyết do virus (ví dụ, Ebola, sốt Lassa); và các yếu tố nguy cơ lây nhiễm HIV [40,41].
• Chế độ ăn kiêng có thể gây thiếu hụt chất dinh dưỡng (ví dụ: ăn chay trường, ăn chay, ăn nhiều kẽm).
• Các tình trạng, bao gồm rối loạn huyết học; bệnh khớp; phẫu thuật hoặc tình trạng dinh dưỡng kém; truyền máu hoặc cấy ghép nội tạng [42].

KHÁM LÂM SÀNG

Khám lâm sàng nên tập trung vào các dấu hiệu chảy máu và sự hiện diện của gan, lách, hạch to, có thể một bệnh nền gây ra giảm tiểu cầu. Các dấu hiệu của huyết khối cũng có thể gợi ý một loạt các nguyên nhân tiềm ẩn gây giảm tiểu cầu.

Da và các vị trí chảy máu khác – Chảy máu trên da là một trong những phát hiện phổ biến nhất ở bệnh giảm tiểu cầu. Cần lưu ý, chảy máu giảm tiểu cầu khác với chảy máu ở những người có bất thường về đông máu (bảng 7). Bệnh nhân chảy máu do giảm tiểu cầu có thể có chấm xuất huyết, ban xuất huyết hoặc chảy máu niêm mạc.

Bảng 7: Đặc điểm lâm sàng của từng loại rối loạn chảy máu

Đặc điểm chảy máu	Loại chảy máu
	Giảm tiểu cầu hoặc khiếm khuyết chức năng tiểu cầu	Thiếu hụt yếu tố hoặc chất ức chế
Các vị trí chảy máu chính	Niêm mạc (ví dụ: miệng, mũi, đường tiêu hóa, đường tiết niệu, rong kinh)	Mô sâu (ví dụ: khớp, cơ) hoặc tụ máu mô mềm
Đốm xuất huyết	Thường gặp	Không phổ biến
Vết bầm tím	Nói chung là nhỏ và thoáng qua; có thể đáng kể, tùy thuộc vào mức độ giảm tiểu cầu	Có thể bầm tím lớn
Chảy máu nhiều sau vết cắt nhỏ	Có	Không thường gặp
Chảy máu nhiều do phẫu thuật hoặc thủ thuật xâm lấn	Thường ngay lập tức; Mức độ thay đổi tùy theo mức độ nghiêm trọng của khiếm khuyết (ví dụ: không chảy máu quá mức với giảm tiểu cầu nhẹ, chảy máu nặng với một số khiếm khuyết chức năng tiểu cầu như GT)	Thường trong quá trình làm thủ thuật. Một số cá nhân có thể bị chảy máu chậm hơn (ví dụ, những người có yếu tố XIII

• Các đốm xuất huyết có kích thước như đầu đinh ghim, màu đỏ, phẳng, rời rạc thường xuất hiện ở một số vùng phụ thuộc áp lực thủy tĩnh (hình 2 và hình 3). Các đốm xuất huyết là do hồng cầu thoát ra khỏi mao mạch; không có triệu chứng, không sờ thấy và không bị trắng bệch dưới áp lực. Chúng dày đặc nhất ở nơi áp lực thủy tĩnh lên các mạch nhỏ ở bề mặt là lớn nhất (ví dụ, bàn chân và mắt cá chân ở bệnh nhân cấp cứu; khu vực mặt sau ở bệnh nhân nằm liệt giường). Các đốm xuất huyết không được tìm thấy ở lòng bàn chân, nơi các mạch máu được bảo vệ bởi lớp mô dưới da mạnh mẽ. Các đốm xuất huyết và các tổn thương khác cần được lưu ý, đặc biệt là ở các bộ phận phụ thuộc của cơ thể.
• Ban xuất huyết đề cập đến sự đổi màu đỏ tía của da do đốm xuất huyết hợp lưu. Ban xuất huyết khô là ban xuất huyết trên da; ban xuất huyết ướt là ban xuất huyết niêm mạc (hình 2). Người ta thường cho rằng ban xuất huyết ướt có thể là một dấu hiệu tiên lượng nặng hơn. Ban xuất huyết có thể sờ thấy được không phải là điển hình của giảm tiểu cầu và gợi ý một rối loạn mạch máu hoặc viêm tiềm ẩn.

Hình 2 và 3: Hình ảnh xuất huyết ở bệnh nhân ITP

• Vết bầm tím (ecchymoses) là những vùng da chảy máu không liên tục, thường có nhiều màu do sự hiện diện của máu thoát mạch (đỏ, tím) và các sản phẩm phân hủy của sắc tố heme (xanh, cam, vàng). Các tổn thương dạng bầm tím có đặc điểm là nhỏ, nhiều và trên bề mặt. Chúng có thể xuất hiện không do chấn thương và không lan vào các mô sâu hơn.

Cần lưu ý, chấm xuất huyết và ban xuất huyết khác với các bệnh giãn mạch nhỏ, u mạch và ban xuất huyết mạch máu (hình 4).

Hình 4: Ban xuất huyết sờ thấy trong viêm mạch IgA (Scholein Henoch)

Có thể hữu ích khi ghi lại mức độ tổn thương da (ví dụ: đánh dấu bằng bút) để xác định các tổn thương mới và / hoặc sự mở rộng của các tổn thương hiện có, có thể là dấu hiệu của giảm tiểu cầu dai dẳng hoặc trầm trọng hơn, hoặc làm tăng thêm lo ngại về nguy cơ chảy máu.

Các vị trí chảy máu khác (ví dụ, máu ẩn trong phân, tiểu máu) cần được đánh giá và điều trị thích hợp, bất kể nguyên nhân gây giảm tiểu cầu là gì.

Gan, lá lách, hạch bạch huyết

• Gan và lách cần được kiểm tra xem có mềm và to ra không. Lách to có thể là dấu hiệu của bệnh gan, u lympho hoặc tình trạng huyết học khác; lách to của bất kỳ nguyên nhân nào đều có thể gây giảm tiểu cầu nhẹ.
• Hạch to ở bệnh nhân giảm tiểu cầu có thể gợi ý nhiễm trùng, ung thư hạch hoặc bệnh ác tính khác.
• Hạch to khu trú, mềm là điển hình của nhiễm vi khuẩn khu trú.
• Nổi hạch toàn thân có thể liên quan đến nhiễm HIV cấp tính, trong đó nó thường ở các vị trí như nách, cổ tử cung và chẩm.
• Nổi hạch có thể liên quan đến các tình trạng nhiễm trùng, ác tính, tự miễn dịch và viêm nhiễm khác.

XÉT NGHIỆM

Phân tích công thức máu toàn bộ (CBC) và phết máu ngoại vi là cần thiết ở bệnh nhân bị giảm tiểu cầu bất ngờ. Tiểu cầu vón cục gợi ý khả năng giảm tiểu cầu giả.

Lặp lại CBC – Số lượng tiểu cầu không phù hợp với các biểu hiện lâm sàng nên được lặp lại trước khi tiến hành các xét nghiệm tiếp theo.

• Đối với những bệnh nhân có triệu chứng (ví dụ, có dấu hiệu chảy máu) hoặc những người bị giảm tiểu cầu nặng (tức là <50.000 / microL), nên tiến hành xét nghiệm lại ngay lập tức.
• Đối với những bệnh nhân không có triệu chứng (ví dụ không chảy máu, không có bệnh đi kèm) bị giảm tiểu cầu mức độ trung bình (50.000 đến 100.000 / microL), xét nghiệm có thể được lặp lại sau một đến hai tuần, cần dặn bệnh nhân báo cáo ngay lập tức bất kỳ thay đổi nào trên lâm sàng hoặc chảy máu nếu có.
• Đối với bệnh nhân ngoại trú bị giảm tiểu cầu nhẹ (tức là 100.000 đến 149.000 / microL), xét nghiệm có thể được lặp lại trong một hoặc nhiều tháng, vì một phần nhỏ bệnh nhân này sẽ có số lượng tiểu cầu trở lại bình thường mà không cần can thiệp gì. Một trường hợp ngoại lệ là bệnh nhân mới bắt đầu dùng thuốc mới, phát hiện lâm sàng mới hoặc có các bất thường khác trên CBC, vì giảm tiểu cầu nhẹ có thể là dấu hiệu của rối loạn tiến triển (ví dụ: giảm tiểu cầu do thuốc hoặc do heparin, huyết khối do thuốc gây ra bệnh lý vi mạch).

Chẩn đoán mặc định ở một bệnh nhân giảm tiểu cầu đơn độc không có triệu chứng (tức là không chảy máu, không có dấu hiệu của bệnh cấp tính khác, các chỉ số còn lại của CBC bình thường, phết máu ngoại vi không thay đổi đáng kể) là giảm tiểu cầu miễn dịch nguyên phát (ITP), với điều kiện các nguyên nhân khác gây giảm tiểu cầu đã được loại trừ (ví dụ, nhiễm HIV, giảm tiểu cầu do thuốc, loạn sản tủy).

Ngược lại, với bệnh nhân giảm tiểu cầu có triệu chứng và / hoặc bệnh nhân bị giảm tiểu cầu trong bối cảnh có các bất thường huyết học khác cần tìm kiếm các chẩn đoán mở rộng.

• Giảm tiểu cầu kết hợp với thiếu máu có thể xảy ra nếu đã có chảy máu lâu ngày (ví dụ, chảy máu đường tiêu hóa). Giảm tiểu cầu kết hợp với thiếu máu cũng làm tăng khả năng bị rối loạn toàn thân.
  • Nhiễm trùng huyết với đông máu nội mạch lan tỏa (DIC)
  • TTP, HUS hoặc DITMA
  • Rối loạn tự miễn dịch (ví dụ: hội chứng Evans)
  • Thiếu hụt chất dinh dưỡng (ví dụ: folate, vitamin B12, đồng)
  • Nhiễm trùng
  • Rối loạn tủy xương (ví dụ, hội chứng loạn sản tủy, bệnh bạch cầu, thâm nhiễm tủy xương do bệnh ác tính
  • Tăng bạch cầu kết hợp và giảm tiểu cầu cần nghĩ tới khả năng nhiễm trùng, viêm mãn tính và bệnh ác tính.
  • Giảm bạch cầu kết hợp với thiếu máu và giảm tiểu cầu được thảo luận chi tiết riêng

Xét nghiệm lam máu ngoại vi – Xét nghiệm lam máu ngoại vi được sử dụng để loại trừ giảm tiểu cầu giả (ví dụ: số lượng tiểu cầu thấp giả do tiểu cầu vón cục) và để đánh giá các bất thường về hình thái của các tế bào máu, có thể hữu ích trong việc xác định nguyên nhân gây giảm tiểu cầu.

Ví dụ, tiểu cầu khổng lồ (hình 5) có thể gợi ý rối loạn tiểu cầu bẩm sinh (ví dụ, rối loạn liên quan đến MYH-9, hội chứng Bernard Soulier [BSS]); chúng có thể được tính là hồng cầu trên máy đếm tự động.

Hình 5: Tiểu cầu lớn trong bệnh macrothrombocytopenia di truyền (mũi tên)

Giảm tiểu cầu giả – Cần loại bỏ khả năng giảm tiểu cầu giả (tức là số lượng tiểu cầu thấp giả) trước khi tiến hành bất kỳ xét nghiệm nào khác. Giảm tiểu cầu giả có thể xảy ra trong một số trường hợp, tất cả đều có thể được xác định bằng cách xem xét lam máu ngoại vi và / hoặc lặp lại CBC bằng cách sử dụng ống chống đông không phải EDTA:

• Mẫu máu được trộn không đúng hoặc chất chống đông không đủ, tạo thành cục máu đông, giữ các tiểu cầu lại trong cục đông và máy không đếm được.
• Sự tiếp xúc của một số mẫu bệnh nhân với chất chống đông EDTA trong ống lấy mẫu có thể tạo ra các cục tiểu cầu (hình 6) hoặc tiểu cầu tạo đám quanh các tế bào bạch cầu (WBCs). Chúng có thể được đếm bằng máy đếm tự động cho là bạch cầu chứ không phải tiểu cầu.

• Khoảng 0,1% dân số có các chất ngưng kết phụ thuộc EDTA, có thể gây đông vón tiểu cầu. Điều này được cho là kết quả của việc tự kháng thể kháng tiểu cầu “xuất hiện tự nhiên” chống lại một epitop ẩn dấu trên glycoprotein (GP) IIb / IIIa màng tiểu cầu, epitop này lộ ra do sự phân ly GPIIb / IIIa do EDTA gây ra [43-50].
• Đôi khi, tiểu cầu có thể xếp xung quanh các bạch cầu (ví dụ, bạch cầu trung tính, bạch cầu đơn nhân, tế bào ung thư hạch) [51-55]. Hiện tượng này còn được gọi là “tiểu cầu vệ tinh”. Trong một trường hợp, điều này là do sự hiện diện của kháng thể phụ thuộc EDTA có phản ứng kép chống lại GP IIb / IIIa và thụ thể gamma Fc của bạch cầu trung tính III [54].

Nếu quan sát thấy sự vón cục của tiểu cầu, lặp lại số lượng tiểu cầu bằng cách sử dụng ống mẫu có chất chống đông heparin hoặc natri citrate. Nếu sử dụng citrate, số lượng tiểu cầu phải được hiệu chỉnh để tránh bị loãng do lượng dung dịch citrate; không cần điều chỉnh như vậy đối với heparin. Ngoài ra, có thể dùng pipet lấy máu tươi, không chống đông máu trực tiếp vào dịch pha loãng đếm tiểu cầu.

Bất thường về hồng cầu và bạch cầu – Hình thái hồng cầu và bạch cầu bất thường có thể gợi ý một số tình trạng cụ thể.

Ví dụ:

• Mảnh hồng cầu gợi ý một bệnh lý vi mạch (ví dụ: DIC, TTP, HUS, DITMA).
• Các hồng cầu nhân, và các thể Howell-Jolly, có thể được nhìn thấy sau khi cắt lách hoặc đôi khi ở những bệnh nhân có chức năng lách kém.
• Hồng cầu hình cầu gợi ý bệnh thiếu máu huyết tán qua trung gian miễn dịch hoặc hồng cầu hình cầu di truyền.
• Các bạch cầu non và trung gian, tế bào hình giọt nước, hồng cầu có nhân, hoặc bạch cầu hạt chưa trưởng thành gợi ý tình trạng thâm nhiễm trong tủy xương.
• Tăng bạch cầu với ưu thế là các bạch cầu trung gian (lệch trái) và / hoặc các hạt độc trong bạch cầu gợi ý nhiễm trùng.
• Bạch cầu chưa trưởng thành (ví dụ: nguyên bào tủy) hoặc bạch cầu loạn sản gợi ý bệnh bạch cầu hoặc loạn sản tủy.
• Bạch cầu trung tính đa phân thùy / tăng phân đoạn (ví dụ> 5 thùy) gợi ý một megaloblastic process (ví dụ, thiếu B12 / folate / đồng).

Xét nghiệm HIV và HCV

– Giảm tiểu cầu được xác định là một “dấu hiệu chỉ điểm” quan trọng đối với nhiễm HIV [21]. Vì vậy, người lớn mới bị giảm tiểu cầu nên xét nghiệm HIV nếu chưa được thực hiện gần đây.

– Giảm tiểu cầu cũng có thể thấy khi nhiễm vi rút viêm gan C (HCV); nên chỉ định xét nghiệm HCV cho người lớn bị giảm tiểu cầu nếu không được thực hiện gần đây.

Các xét nghiệm khác – Ngoài xét nghiệm được đề cập ở trên (CBC, xét nghiệm phết tế bào ngoại vi, xét nghiệm HIV và HCV), không cần xét nghiệm thêm ở bệnh nhân bị giảm tiểu cầu đơn độc. Tuy nhiên, xét nghiệm bổ sung có thể cần thiết nếu bệnh nhân có thêm các triệu chứng khác.

Ví dụ về các xét nghiệm thêm:

• Các triệu chứng bệnh tự miễn toàn thân (ví dụ: lupus ban đỏ hệ thống [SLE], hội chứng kháng phospholipid [APS]) có thể cần được chỉ định xét nghiệm tìm kháng thể kháng nhân hoặc kháng thể kháng phospholipid tương ứng. Chúng tôi không xét nghiệm những chỉ số này ở những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu đơn độc và không có dấu hiệu hoặc triệu chứng gợi ý SLE hoặc APS.
• Khi phát hiện dấu hiệu bệnh gan cần xét nghiệm ngay các men gan và có thể xét nghiệm chức năng tổng hợp của gan (ví dụ: xét nghiệm albumin, đông máu), tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh gan.
• Nếu có tình trạng huyết khối nên xem xét ngay đến DIC, giảm tiểu cầu do heparin (HIT) và APS. Tùy thuộc vào vị trí huyết khối và các triệu chứng huyết học khác, tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm (PNH) cũng có thể được xem xét.
• Nếu phát hiện những mảnh hồng cầu trên phết tế bào ngoại vi nên nhanh chóng xét nghiệm đông máu (ví dụ: PT, aPTT, fibrinogen) và đo lactate dehydrogenase (LDH) huyết thanh và chức năng thận để đánh giá DIC, TTP, hoặc HUS; với đánh giá tiếp theo dựa trên kết quả thu được.

ĐÁNH GIÁ BỔ SUNG

Giới thiệu / tư vấn bác sĩ huyết học

– Việc giới thiệu đến bác sĩ huyết học là cần thiết khi chẩn đoán tình trạng giảm tiểu cầu mới hoặc để xác định nguyên nhân giảm tiểu cầu không giải thích được. Mức độ khẩn cấp của việc chuyển tuyến phụ thuộc vào mức độ giảm tiểu cầu, các bất thường khác, và tính ổn định của các phát hiện.

– Ở những bệnh nhân nhập viện, một số tình trạng cấp cứu cần hành động ngay lập tức. Sự tham gia ngay lập tức của bác sĩ huyết học vào chẩn đoán và xử trí là thích hợp cho những trường hợp sau:

• Nghi ngờ ban xuất huyết giảm tiểu cầu do huyết khối (TTP) hoặc hội chứng tăng urê huyết tán huyết (HUS).
• Nghi ngờ giảm tiểu cầu do heparin (HIT).
• Nghi ngờ có bệnh ác tính về huyết học (ví dụ: bệnh bạch cầu cấp tính), thiếu máu bất sản hoặc hội chứng suy tủy xương khác.

Các chuyên gia huyết học cũng hỗ trợ chẩn đoán và điều trị bệnh nhân giảm tiểu cầu nặng (tức là số lượng tiểu cầu <50.000 / microL) bị chảy máu nghiêm trọng hoặc cần một thủ thuật xâm lấn khẩn cấp và ở phụ nữ mang thai bị giảm tiểu cầu nặng, bất kể nguyên nhân là gì.

Đánh giá tủy xương – Đánh giá tủy xương (chọc hút và sinh thiết) không bắt buộc ở tất cả bệnh nhân giảm tiểu cầu. Tuy nhiên, nó có thể hữu ích ở một số bệnh nhân nếu nguyên nhân gây giảm tiểu cầu không rõ ràng, hoặc nếu nghi ngờ có rối loạn huyết học nguyên phát. Một trường hợp ngoại lệ là hình ảnh lâm sàng phù hợp với sự thiếu hụt dinh dưỡng nhưng các triệu chứng này không cải thiện khi bổ sung dinh dưỡng, khi đó đánh giá tủy xương cần được đặt ra.

Những phát hiện về tủy xương sau đây có thể hữu ích:

• Số lượng mẫu tiểu cầu bình thường hoặc tăng lên gợi ý rằng giảm tiểu cầu, ít nhất một phần, là do tình trạng liên quan đến phá hủy tiểu cầu (ví dụ, ITP, giảm tiểu cầu miễn dịch do thuốc).
• Số lượng mẫu tiểu cầu giảm, cùng với giảm các dòng tế bào khác (hình 18 và hình 19), phù hợp với chẩn đoán giảm sản xuất tiểu cầu của tủy xương, như trong bệnh thiếu máu bất sản.
• Trong một số trường hợp hiếm gặp, có thể xảy ra giảm nghiêm trọng hoặc không có mẫu tiểu cầu mà không có bất thường nào khác (còn gọi là amegakaryocytic mắc phải hoặc bất sản megakaryocytic đơn thuần mắc phải). Phát hiện này thường được báo cáo nhiều nhất ở những bệnh nhân bị SLE, và thường là do một loại tự kháng thể chống lại thụ thể thrombopoietin.
• Các tế bào hồng cầu và bạch cầu hạt có kích thước lớn cho thấy sự thiếu hụt chất dinh dưỡng (ví dụ: vitamin B12, folate, đồng) (hình 20), trong khi các dấu hiệu loạn sản chỉ điểm đến các rối loạn sinh tủy (hình 21 và hình 22).
• U hạt, tăng reticulin hoặc xơ hóa collagen (hình 23 và hình 24), hoặc thâm nhiễm tế bào ác tính (hình 25) gợi ý các chẩn đoán xâm lấn tủy xương, đặc biệt khi hình ảnh máu tăng bạch cầu non và trung gian.

NGUYÊN TẮC ĐIỀU TRỊ CHUNG

Điều trị các rối loạn giảm tiểu cầu cụ thể (tức là có chẩn đoán xác định) được thảo luận trong từng chủ đề riêng biệt. Tuy nhiên, có một số nguyên tắc điều trị chung áp dụng cho tất cả bệnh nhân giảm tiểu cầu bất kể nguyên nhân là gì và những câu hỏi nào có thể phát sinh trước khi chẩn đoán được xác định.

• Hạn chế vận động

– Những bệnh nhân khỏe mạnh và không có biểu hiện chấm xuất huyết hoặc ban xuất huyết có thể không cần hạn chế vận động.

– Một số bệnh nhân cần cân nhắc khi tham gia vào các hoạt động nhất định. Ví dụ, những người bị giảm tiểu cầu từ trung bình đến nặng (<50.000 / microL) nói chung không nên tham gia các môn thể thao khắc nghiệt như quyền anh, bóng bầu dục và võ thuật. Tuy nhiên, không cần hạn chế các hoạt động thông thường hoặc bài tập có lực tác động thấp.

• Thuốc chống đông máu và thuốc kháng tiểu cầu

– Đối với các chỉ định dùng thuốc chống đông máu và thuốc kháng tiểu cầu, các rủi ro liên quan đến việc ngưng sử dụng (ví dụ như huyết khối) cần được tính toán cân bằng với nguy cơ chảy máu liên quan đến mức độ giảm tiểu cầu. Có thể tham khảo ý kiến từ bác sĩ đã kê đơn thuốc và / hoặc bác sĩ huyết học.

– Điều quan trọng cần lưu ý là giảm tiểu cầu tự nó không bảo vệ chống lại huyết khối tĩnh mạch hoặc động mạch, và việc sử dụng thuốc dự phòng hoặc thuốc chống đông máu không nên hạn chế với bệnh nhân giảm tiểu cầu nhẹ đến trung bình (ví dụ:> 50.000 / microL) nếu nó cần được chỉ định (ví dụ: hậu phẫu). Đối với những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu nặng hơn, các quyết định được đưa ra trên cơ sở từng trường hợp cụ thể về nguy cơ chảy máu và lợi ích của thuốc kháng đông.

• Thuốc không kê đơn

– Bệnh nhân nên biết những loại thuốc không kê đơn nào ảnh hưởng đến chức năng tiểu cầu (ví dụ: aspirin, thuốc chống viêm không steroid, ginkgo biloba). Nói chung, các tác nhân này nên tránh dùng trừ khi quá cần thiết.

• Số lượng tiểu cầu an toàn cho các thủ thuật xâm lấn

– Hầu hết các khuyến cáo về ngưỡng số lượng tiểu cầu phù hợp cho các thủ thuật xâm lấn đều dựa trên các bằng chứng quan sát yếu. Nói chung, các thủ thuật có nguy cơ chảy máu cao hơn được thực hiện với số lượng tiểu cầu cao hơn. Mặc dù có một số sự linh hoạt trong các trường hợp nhất định, bác sĩ gây mê và bác sĩ phẫu thuật thực hiện các thủ tục này sẽ có quyết định cuối cùng. Danh sách các hướng dẫn chung được sử dụng cho các thủ thuật khác nhau được trình bày riêng biệt.

– Phương pháp tối ưu là nâng số lượng tiểu cầu để chuẩn bị cho một thủ thuật xâm lấn (ví dụ, corticosteroid hoặc globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) cho ITP giả định; truyền tiểu cầu cho các hội chứng rối loạn sinh tủy). Những cách tiếp cận này được thảo luận chi tiết trong các đánh giá chủ đề riêng biệt.

Những người bị suy giảm chức năng tiểu cầu có thể cần truyền tiểu cầu mặc dù đã có đủ số lượng tiểu cầu, tùy thuộc vào quy trình. Cũng cần chú ý điều chỉnh các bất thường về đông máu nếu có.

• Xử trí cấp cứu chảy máu

– Trường hợp chảy máu nguy kịch trong tình trạng giảm tiểu cầu nặng cần truyền tiểu cầu ngay lập tức, bất kể nguyên nhân cơ bản là gì.

TÓM TẮT VÀ KHUYÊN NGHỊ

• Giảm tiểu cầu (tức là số lượng tiểu cầu <150.000 / microL [150 x 109 / L]) có thể liên quan đến nhiều tình trạng khác nhau, với các nguy cơ liên quan từ đe dọa đến tính mạng đến không. Chúng tôi lo ngại nhất về chảy máu tự phát với số lượng <10.000 / microL, và chảy máu phẫu thuật với số lượng <50.000 / microL. Hiếm khi, giảm tiểu cầu có liên quan đến nguy cơ huyết khối hơn là chảy máu.
• Các nguyên nhân tiềm ẩn của giảm tiểu cầu khác nhau tùy thuộc vào bệnh cảnh lâm sàng (bảng 6).
  • Giảm tiểu cầu nghiêm trọng kèm theo chảy máu và một số nguyên nhân gây giảm tiểu cầu như (nghi ngờ giảm tiểu cầu do heparin [HIT], ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối [TTP], hội chứng huyết tán ure huyết [HUS], bệnh vi mạch huyết khối do thuốc [DITMA]) hoặc hội chứng suy tủy xương nặng) là những trường hợp cấp cứu y tế cần hành động ngay lập tức.
  • Ở những bệnh nhân ngoại trú không có triệu chứng bị giảm tiểu cầu, các chẩn đoán thông thường bao gồm giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), bệnh gan ẩn, nhiễm HIV và hội chứng loạn sản tủy. Giảm tiểu cầu bẩm sinh (đôi khi bị chẩn đoán nhầm là ITP) cũng có thể xảy ra (bảng 2).
  • Ở những bệnh nhân bị chảy máu mà không có dấu hiệu của bệnh toàn thân hoặc các bất thường khác về công thức máu toàn bộ (CBC), giảm tiểu cầu do thuốc (bảng 3) hoặc ITP nguyên phát có thể là chẩn đoán.
  • Ở những bệnh nhân có các phát hiện lâm sàng khác, nguyên nhân gây giảm tiểu cầu có thể bao gồm nhiễm trùng, nhiễm trùng huyết, đông máu nội mạch lan tỏa (DIC), giảm tiểu cầu do thuốc, HIT, bệnh gan, ung thư hạch, các khối u ác tính khác, thiếu hụt chất dinh dưỡng (vitamin B12, folate, đồng), TTP hoặc HUS, hội chứng kháng phospholipid (APS), và tiểu huyết sắc tố kịch phát về đêm (PNH).
  • Ở những bệnh nhân bị bệnh nặng, các nguyên nhân phổ biến của giảm tiểu cầu mới khởi phát bao gồm nhiễm trùng huyết, DIC, và giảm tiểu cầu do thuốc (bảng 1). Nhiều bệnh nhân trong phòng chăm sóc đặc biệt bị giảm tiểu cầu có nhiều hơn một nguyên nhân.
  • Khẳng định giảm tiểu cầu bằng cách lặp lại CBC và xem xét lam máu ngoại vi; lấy số lượng tiểu cầu trước, nếu có, và đánh giá các bất thường huyết học khác. Các đánh giá tiếp theo, xét nghiệm thêm và tư vấn bác sĩ huyết học phụ thuộc vào biểu hiện lâm sàng, có thể từ không triệu chứng đến bệnh nặng.
  • Tiền sử nên tập trung vào số lượng tiểu cầu trước đó, tiền sử gia đình, chảy máu, thuốc (bảng 3), thuốc không kê đơn (bảng 4), phơi nhiễm nhiễm trùng, chế độ ăn và các tình trạng y tế khác (ví dụ: rối loạn huyết học, bệnh thấp khớp , phẫu thuật, thay máu). Khám lâm sàng cần đánh giá tình trạng chảy máu, nổi hạch, gan lách to, huyết khối và các cơ quan liên quan.
  • Không cần xét nghiệm thêm ngoài CBC và phết máu ngoại vi ở bệnh nhân giảm tiểu cầu đơn độc. Người lớn mới bị giảm tiểu cầu nên xét nghiệm HIV và HCV nếu chưa được thực hiện gần đây. Các xét nghiệm bổ sung có thể cần phải thực hiện ở những bệnh nhân có các phát hiện khác.
  • Tư vấn bác sĩ huyết học là cần thiết để xác định chẩn đoán hoặc nếu nguyên nhân gây giảm tiểu cầu không rõ ràng. Mức độ khẩn cấp của việc chuyển tuyến phụ thuộc vào mức độ giảm tiểu cầu và các bất thường khác, và tính ổn định của các triệu chứng. Ở những bệnh nhân nhập viện, việc tham gia của bác sĩ huyết học ngay từ đầu là thích hợp cho những bệnh nhân bị nghi ngờ TTP, HUS, HIT, và một số bệnh ác tính huyết học (ví dụ, bệnh bạch cầu cấp tính).
  • Đánh giá tủy xương là không cần thiết ở tất cả bệnh nhân giảm tiểu cầu; tuy nhiên, nó có thể hữu ích ở một số bệnh nhân nếu nguyên nhân gây giảm tiểu cầu không rõ ràng, hoặc nếu nghi ngờ có rối loạn huyết học nguyên phát.
  • Xử trí bệnh nhân giảm tiểu cầu phụ thuộc vào chẩn đoán xác định. Các nguyên tắc chung áp dụng cho tất cả bệnh nhân bao gồm việc xem xét các loại thuốc có thể cản trở quá trình cầm máu bình thường và quyết định xem có nên tiếp tục dùng thuốc hay không, phối hợp với bác sĩ gây mê và bác sĩ phẫu thuật trước các thủ thuật xâm lấn và điều chỉnh các bất thường về đông máu. Các khuyên cáo về giới hạn vận động thường không cần thiết.